Chiari –tyyppinen epämuodostuma ja syringomyella

Chiari –tyyppinen epämuodostuma (CM) tarkoittaa aivojen takakuopan suhteellista ahtautta (aivojen takakuopan tilavuus on siis suhteellisesti liian pieni sen sisältämän aivokudoksen määrään nähden), minkä seurauksena pikkuaivot ja usein myös aivorunko tyräytyvät taaksepäin kallon isoon aukkoon (foramen magnumiin) tai sen läpi. Syringomyelia (SM) tarkoittaa nesteentäyteisten onteloiden muodostumista selkäytimeen aivoselkäydinnesteen epänormaalin liikkumisen seurauksena. Tärkein syringomyelialle altistava tekijä on Chiari –tyyppinen epämuodostuma.

Yleisyys

Lähes kaikki julkaistut tutkimukset liittyvät cavalier–rotuun. Chiari-tyyppistä epämuodostumaa on arvioitu esiintyvän noin 95 %:lla cavalier–rotuisista koirista. Oireettomien koirien seulontatutkimuksiin perustuen on arvioitu, että syringomyelian yleisyys lisääntyy iän mukana niin, että 12 kuukauden ikäisillä cavaliereilla arviolta 25 %:lla ja yli 72 kuukauden ikäisillä cavaliereilla 70 %:lla todetaan syringomyelia. Suomessa ei ole tehty vastaavia kattavia yleisyystutkimuksia CM/SM esiintymisestä suomalaisilla cavaliereilla. CM/SM havaitaan lisääntyvässä määrin useilla muillakin pienillä roduilla.

Syntymekanismi

Nykykäsityksen mukaan aivojen takakuopan suhteellinen ahtaus johtaa takakuopan ylitäyttymiseen. Aivojen takakuopan ylitäyttymisen seurauksena pikkuaivot tyräytyvät kallon isoon aukkoon, mikä puolestaan johtaa aivoselkäydinnesteen kiertohäiriöihin ja epänormaaleihin virtauksiin kallon ja selkärangan liitoskohdassa. Tästä taas on usein seurauksena syringomyelian kehittyminen selkäytimeen. Vaikka Chiari–tyyppinen epämuodostuma on tärkein riskitekijä syringomyelian synnylle, muitakin altistavia tekijöitä voi olla. Muita mahdollisia riskitekijöitä voivat olla esimerkiksi aivojen laskimovirtauksen heikentyminen ja kallonpohjan lyhyt mitta.

Oireet

Oireet johtuvat yleensä syringomyelian aiheuttamista vaurioista selkäytimessä. Vaikkakin harvinaista, oireita voidaan nähdä myös koirilla, joilla on Chiari –tyyppinen epämuodostuma, mutta ei syringomyeliaa. Tämä johtunee pikkuaivojen tyräytymisen aiheuttamasta aivorungon alueella sijaitsevien kolmoishermon tumakkeiden puristumisesta.



Ensimmäiset oireet havaitaan yleensä 6kk – 6 vuoden iässä. Kuitenkin potilas voi olla minkä ikäinen tahansa oireiden alkaessa. Koirat, joilla on vakavimmat muutokset, alkavat yleensä oireilla alle 2-vuotiaana. Oireilun eteneminen vaihtelee: oireet etenevät toisilla hitaasti tai eivät ollenkaan ja toisilla taas vakava kipu ja neurologiset puutokset kehittyvät nopeasti muutamassa kuukaudessa.

Kipu on tavallisin havaittava oire. Selkäytimen nesteontelon maksimaalisen leveyden, pituuden ja epäsymmetrian on todettu vahvasti liittyvän kivun esiintymiseen, kun taas pikkuaivojen tyräytymisen asteella ei ole havaittu tällaista yhteyttä. Erityisesti selkäytimen yläosien epäsymmetriset vauriot ovat avainasemassa hermovauriokivun kehittymisessä syringomyeliapotilailla.

Kliiniset oireet riippuvat selkäytimen onteloiden leveydestä ja sijainnista ja oireisiin voi kuulua raapiminen (yleensä toispuoleinen), spontaani ääntely äkillisen asennon muuttamisen jälkeen, skolioosi (selkäranka mutkalla sivusuunnassa), etu- ja/tai takajalkojen koordinaatiohäiriö ja heikkous. On kuitenkin huomioitavaa, että useimmat koirat, joilla havaitaan magneettikuvauksessa syringomyelia, ovat oireettomia. Syringomyelian aiheuttamaan hermovauriokipuun on todettu liittyvän myös käytösmuutoksia, kuten pelkoa vieraita ihmisiä ja outoja asioita kohtaan.

Diagnoosi ja hoito

Diagnoosi voidaan varmistaa vain magneettikuvauksella.

Hoitona ensisijaisesti tällä hetkellä lääkehoito (yhdistelmähoito, jolla sekä alennetaan aivoselkäydinnesteen tuotantoa että kipulääkitys). Lisäksi kirurginen hoito on mahdollinen.

Lisätietoja sairaudesta Kennelliiton sivulta.

Teksti: ELL, Dipl. ECVN, pieneläinsairauksien erikoiseläinlääkäri Tarja Pääkkönen